Bullous pemphigoid là gì

Pemphigus là một bệnh lý không thường gặp, có thể xảy ra trên nhiều đối tượng nhưng thường gặp hơn ở người già. Khi mắc bệnh lý này, trên người bạn sẽ nổi các bóng nước ở thân mình, tay hoặc chân. Nguyên nhân gây ra Pemphigus chưa được hiểu rõ và chưa có phương pháp giúp chữa bệnh dứt điểm. Tuy nhiên, chúng ta có những biện pháp giúp hỗ trợ điều trị bệnh tránh nhiễm trùng và tái phát thường xuyên. Trong bài viết này, YouMed sẽ trình bày đến các bạn đọc nguyên nhân và những biểu hiện của bệnh lý Pemphigus.

1. Bệnh Pemphigus là bệnh gì?

Pemphigus là bệnh lý tự miễn mắc phải, khi đó cơ thể tiết ra một kháng thể gọi là tự kháng thể. Chính tự kháng thể này tấn công lên các tế bào ở da và niêm mạc rồi hình thành nên bóng nước.

Bệnh lý pemphigus được phân loại thành nhiều thể khác nhau. Các thể bệnh đều có biểu hiện chung là phát ban và nổi bóng nước. Tuy nhiên, chúng khác nhau ở vị trí nổi bóng nước trên cơ thể và cách xuất hiện bóng nước.Vì vậy mà cách chẩn đoán và điều trị cũng khác nhau tùy thuộc vào các thể bệnh. Trong các thể thì Pemphigus thông thường là thường gặp nhất.

Bóng nước trên da

Nhìn chung bệnh lý pemphigus không xảy ra phổ biến như các tình trạng da liễu khác. Tỉ lệ mắc bệnh là khoảng 30/1.000.000 người, có nghĩa trong 1.000.000 người thì có 30 người mắc Pemphigus.

Bệnh có thể ảnh hưởng trên nhiều đối tượng và nhiều độ tuổi khác nhau. Tuy nhiên, nữ giới thường bị ảnh hưởng nhiều hơn gấp đôi so với nam giới. Bất kỳ độ tuổi nào cũng có thể phát triển bệnh bóng nước tự miễn. Nhưng các khảo sát cho kết quả rằng độ tuổi trung bình mắc bệnh dao động từ 40 đến 60. Điều này có nghĩa bệnh thưởng ảnh hưởng đến đối tượng người lớn tuổi hay người già.

Dù không thường gặp nhưng bệnh vẫn có thể xảy ra ở phụ nữ mang thai. Tìm hiểu về những tác động của bệnh với mẹ và bé: Bệnh Pemphigus [bóng nước tự miễn] ở phụ nữ mang thai.

2. Nguyên nhân gây bệnh Pemphigus

Pemphigus là một bệnh lý tự miễn. Có nghĩa là nó do hệ miễn dịch của chúng ta gây ra. Bình thường, khi cơ thể tiếp xúc với các yếu tố ngoại lai từ môi trường thì hệ miễn dịch sẽ xác định chúng là vật thể lạ so với cơ thể. Từ đó, cơ thể sẽ tiết ra những kháng thể để tiêu diệt các vật thể lạ này nhằm bảo vệ chúng ta khỏi các tác hại.

Trong bệnh lý Pemphigus, vì một nguyên nhân nào đó chưa xác định được mà cơ thể tự sản xuất kháng thể. Chính kháng thể này đi tiêu diệt các tế bào của da. Kết quả là các tế bào không còn dính chặt vào nhau mà rời rạc tạo thành các bóng nước.

Nguyên nhân tại sao cơ thể chúng ta tự tiết kháng thể chưa được hiểu rõ. Có một số yếu tố đóng vai trò kích thích khiến cho bệnh bùng phát đó là:

  • Sử dụng một số loại thuốc.
  • Tia cực tím.
  • Chiếu xạ [xạ trị].

Các đối tượng mắc các bệnh lý tự miễn khác như lupus, vảy nến hay viêm khớp dạng thấp cũng có nguy cơ mắc Pemphigus. Đối tượng lớn tuổi hay người già và phụ nữ sẽ dễ mắc bệnh hơn.

3. Triệu chứng bệnh Pemphigus là gì?

Biểu hiện chung của các thể bóng nước tự miễn đó là:

  • Nổi ban đỏ ở trên da trước khi bị bóng nước.
  • Bóng nước lớn và chứa đầy dịch, có thể dịch trong, dịch đục hay máu.
  • Bóng nước dày và không dễ vỡ.
  • Vùng da xung quanh bóng nước có thể bình thường, đỏ hay sậm màu.
  • Bóng nước vỡ sẽ tạo thành những vết trợt màu hồng và rất đau.
Bệnh pemphigus có nhiều triệu chứng

4. Khi nào bạn cần gặp bác sĩ?

Có rất nhiều bệnh lý có thể gây bóng nước ở da. Vì vậy, khi trên da xuất hiện bóng nước, đặc biệt là các bóng nước lớn thì bạn nên đi khám. Khi đó, bác sĩ sẽ thăm khám và giúp bạn chẩn đoán xem có phải bạn bị mắc bệnh Pemphigus hay không.

Một số phương pháp giúp xác định bệnh bao gồm lấy mẫu da ở bóng nước và đem xét nghiệm. Phương pháp này gọi là sinh thiết phần da chứa bóng nước. Ngoài ra, bác sĩ có thể đề nghị bạn thử máu để tìm một số kháng thể liên quan đến bệnh.

Trong trường hợp bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh Pemphigus trước đây, trong quá trình theo dõi, bạn nên đến khám bác sĩ khi:

  • Sốt.
  • Lạnh run.
  • Yếu cơ hay đau khớp.
  • Nổi bóng nước mới.
  • Bị vết trợt da mới.
  • Bóng nước tăng nhanh về số lượng hay lan khắp cơ thể.

Pemphigus là một bệnh lý không thường gặp, có thể ảnh hưởng trên nhiều đối tượng nhưng thường xảy ra hơn ở người già. Hiện nay chưa có phương pháp giúp chữa bệnh dứt điểm hoàn toàn. Các phương pháp chỉ nhằm giúp hỗ trợ điều trị bệnh như ngăn ngừa nhiễm trùng và phòng ngừa tái phát. Các bạn hãy tiếp tục cùng YouMed tìm hiểu cách thức điều trị và theo dõi bệnh lâu dài nhé!

1.      Đại cương: Pemphigoid bọng nước là bệnh bọng nước tự miễn có bọng nước nằm ở dưới thượng bì và gặp chủ yếu ở người già [lứa tuổi từ 60-80 tuổi]. Cơ chế bệnh sinh đến nay thì chưa được biết rõ, tuy nhiên có một số bằng chứng cho thấy có sự liên quan của bệnh đến tiền sử dùng thuốc trước đó. Đến nay, hơn 50 loại thuốc khác nhau đã được chứng minh có sự liên quan và con số này càng ngày càng có xu hướng tăng lên.

2.      Lâm sàng:

Pemphigoid bọng nước do thuốc [DIBP] có thể do các loại thuốc dùng đường uống và một số thuốc bôi tại chỗ. Thực tế trên lâm sàng rất khó để phân biệt được giữa Pemphigoid bọng nước cổ điển và Pemphigoid bọng nước.

Pemphigoid  bọng nước do thuốc thường khởi phát sớm hơn. Các tổn thương bọng nước căng thường xuất hiện chủ yếu trên trên nền da lành, có thể có trên nền da đỏ, thậm chí trên nền sẩn phù. Có thể xuất hiện tổn thương hồng ban đa dạng [hình bia bắn] ở lòng bàn tay, bàn chân. Dấu hiệu Nikolsky có thể dương tính ở 1 vài trường hợp. Tổn thương niêm mạc có thể có, và thường ở mức độ nhẹ. Tổn thương da sau khi trợt vỡ thường lành nhanh và không để lại sẹo. Vị trí hay gặp là thân mình và chi, đặc biệt là chi dưới và mặt. Và bênh nhân có triệu chứng cơ năng là ngứa rất nhiều.

29-10-2018 12:26:45 GMT+7

[truyền thông giáo dục sức khỏe]

Một bé gái, 21 tháng tuổi, nhập bệnh viện Da Liễu TPHCM với tình trạng nổi mụn nước, bóng nước, trợt lở da đóng mài rải rác toàn thân kèm ngứa nhiều. Tiền sử bản thân và gia đình của bé hoàn toàn bình thường. Trong thời gian nằm viện, bé được làm xét nghiệm sinh thiết-giải phẫu bệnh và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Kết quả cho thấy hiện diện bóng nước dưới thượng bì, IgG nhuộm mạnh dạng viền nền bóng nước, màng đáy ngoài bóng nước và nhuộm mức độ vừa giữa các tế bào gai trong lớp thượng bì. Bé được chẩn đoán mắc bệnh Bullous pemphigoid trẻ em và được các bác sĩ bệnh viện Da Liễu TPHCM điều trị thành công với corticosteroid hệ thống. 
Trong bài báo cáo tại hội nghị khoa học Da Liễu khu vực phía Nam năm 2018 vừa qua, ThS.BS. Dương Lê Trung cho biết Bullous pemphigoid [BP] là một bệnh lý bóng nước tự miễn hay gặp ở những người cao tuổi [trên 60 tuổi] và hiếm gặp ở trẻ em. Hiện có khoảng 120 ca bệnh trẻ em được báo cáo trên thế giới với khoảng 58% trường hợp xuất hiện trước 12 tháng. Yếu tố khởi phát bệnh hiện chưa rõ, tuy nhiên có ghi nhận tiền sử chủng ngừa, nhiễm trùng, chấn thương và thuốc ở một số trường hợp. Vì bệnh có thể tự giới hạn nên có thể khởi đầu điều trị với corticosteroid tại chỗ, trường hợp nặng điều trị với corticosteroid hệ thống hoặc kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác.

Định nghĩa

Bọng nước Pemphigoid là một bệnh về da hiếm gặp. Bệnh bắt đầu với những vết đỏ hoặc nổi mẩn [nổi mề đay] và thay đổi thành những bọng nước lớn sau vài tuần hoặc vài tháng. Bệnh có thể tiến triển mãn tính nếu kéo dài hoặc quay trở lại sau khi lành bệnh.

Những ai thường mắc phải bọng nước Pemphigoid?

Bệnh thường gặp nhất ở những người trên 60 tuổi và đặc biệt nguy hiểm nếu người bệnh có sức khỏe yếu. Bạn có thể hạn chế khả năng mắc bệnh bằng cách giảm thiểu các yếu tố nguy cơ. Hãy tham khảo ý kiến bác sĩ để biết thêm thông tin.

Triệu chứng và dấu hiệu

Một số bệnh nhân không xuất hiện bất kỳ triệu chứng nào. Một số có thể xuất hiện những vết mẩn đỏ, cảm giác ngứa, rát. Trường hợp nghiêm trọng, những bọng nước bắt đầu xuất hiện. Chúng thường gặp ở nách, tay, bụng, bên trong đùi và chân. Khoảng 1/3 bệnh nhân bị Pemphigoid, bọng nước còn mọc ở miệng. Những bọng nước có thể vỡ, tạo thành vết loét hoặc vết thương hở.

Có thể có các triệu chứng và dấu hiệu khác không được đề cập. Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào về các dấu hiệu bệnh, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ.

Khi nào bạn cần gặp bác sĩ?

Nếu bạn bị rộp da mà không rõ nguyên nhân hoặc da xuất hiện vết mẩn đỏ gây ngứa mà chữa tại nhà không hết thì hãy đến gặp bác sĩ. Cơ địa và tình trạng bệnh lý có thể khác nhau ở nhiều người. Hãy luôn thảo luận với bác sĩ để được chỉ định phương pháp chẩn đoán, điều trị và xử lý tốt nhất dành cho bạn.

Nguyên nhân

Nguyên nhân gây bệnh hiện chưa rõ nhưng có thể liên quan đến rối loạn hệ miễn dịch, ảnh hưởng của một số loại bệnh khác, hay do tác dụng phụ của thuốc. Những mụn xuất hiện do vấn đề trong hệ thống miễn dịch. Hệ thống miễn dịch của cơ thể của bạn thường tạo ra các kháng thể để chống lại vi khuẩn, virus hoặc các chất lạ có thể gây hại khác. Vì những lý do không rõ ràng, cơ thể bắt đầu sản sinh ra kháng thể. Khi mắc bọng nước Pemphigoid, hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể giữa phần biểu bì và phần hạ bì của da. Những kháng thể được kích hoạt hoạt động và gây viêm, sản sinh ra mụn nước và gây ngứa.

Ngoài ra, một số nguyên nhân khác có thể gây ra bọng nước Pemphigoid như:

  • Sử dụng liệu pháp ánh sáng và bức xạ: dùng liệu pháp ánh sáng cực tím để điều trị một tình trạng da nhất định có thể gây ra bóng nước Pemphigoid, ví dụ như trị liệu bức xạ để điều trị ung thư.

Nguy cơ mắc bệnh

Bọng nước Pemphigoid thường xảy ra ở những người trên 60 tuổi, do đó tuổi càng cao và sức khỏe càng yếu sẽ làm tăng nguy cơ mắc bệnh càng tăng.

Không có các yếu tố nguy cơ bệnh không có nghĩa là bạn không thể mắc bệnh. Những dấu hiệu trên chỉ mang tính tham khảo. Bạn nên hỏi ý kiến bác sĩ chuyên khoa để biết thêm chi tiết.

Điều trị

Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của các chuyên viên y tế. Hãy luôn tham khảo ý kiến bác sĩ hoặc dược sĩ trước khi quyết định dùng thuốc.

Những phương pháp nào dùng để điều trị bọng nước Pemphigoid?

Một loại thuốc chống viêm tên là corticosteroids sẽ được bác sĩ kê toa. Thuốc có dạng uống và dạng tiêm. Trường hợp bệnh nhẹ hoặc phát hiện sớm, bệnh nhân sẽ dùng thuốc corticosteroids dạng bôi. Bác sĩ cũng có thể sẽ kê cho bạn thuốc tăng cường hệ miễn dịch.

Những kỹ thuật y tế nào dùng để chẩn đoán bọng nước Pemphigoid?

Bác sĩ sẽ chẩn đoán dựa trên tiền sử bệnh lí và xét nghiệm da. Bác sĩ kiểm tra bên ngoài vùng da bị bọng, kiểm tra mẫu da và một số trường hợp sẽ tiến hành thử máu. Ngoài ra còn thực hiện xét nghiệm sinh thiết da, lấy một mẫu nhỏ da xét nghiệm để khẳng định kết quả chẩn đoán.

Phong cách sống và thói quen sinh hoạt

Những thói quen tốt sẽ giúp bạn hạn chế diễn tiến bệnh bao gồm:

  • Uống thuốc được kê. Ngoài ra, thông báo với bác sĩ tất cả các loại thuốc bạn dùng, bao gồm cả thuốc không kê toa.
  • Ăn uống đầy đủ dinh dưỡng. Chế độ ăn lỏng hoặc nhẹ có thể giúp bạn giảm đau khi ăn hoặc nuốt.
  • Vệ sinh da sạch sẽ để tránh nhiễm khuẩn.
  • Giặt quần áo, khăn và ra giường thường xuyên nếu bọng nước rỉ ra, bị bể, đóng vảy hoặc nhiễm trùng.
  • Gọi cho bác sĩ nếu bạn có triệu chứng nhiễm trùng, bọng da nặng hơn, xuất hiện chỗ bọng hoặc triệu chứng mới.
  • Đến các cơ sở y tế nếu nếu bạn bị sốt, hôn mê, rối loạn hoặc yếu ớt.

Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ để được tư vấn phương pháp hỗ trợ điều trị tốt nhất.

Các bài viết của Hello Bacsi chỉ có tính chất tham khảo, không thay thế cho việc chẩn đoán hoặc điều trị y khoa.

Nguồn tham khảo

Video liên quan

Chủ Đề