Liệt là một trong những lý do phổ biến nhất mà bệnh nhân đến gặp với các bác sỹ chăm sóc y tế ban đầu. Liệt là tình trạng mất cơ lực, mặc dù nhiều bệnh nhân còn sử dụng thuật ngữ này khi họ cảm thấy mệt mỏi hoặc có những hạn chế về chức năng [ví dụ do đau hoặc khớp hạn chế vận động] mặc dù cơ lực bình thường.
Liệt có thể ảnh hưởng đến một vài hoặc nhiều cơ và tiến triển đột ngột hoặc từ từ. Các triệu chứng khác có thể xuất hiện tùy thuộc vào nguyên nhân. Liệt các nhóm cơ đặc biệt có thể gây rối loạn vận nhãn, nói khó, khó nuốt, hoặc liệt hô hấp.
Sinh lý bệnh
Vận động hữu ý được chỉ huy tại vỏ não vận động, ở phần sau của thùy trán. Các nơ-ron liên quan [nơ ron vận động trên hoặc bó vỏ gai] kết nối qua sy náp với các nơ-ron trong tủy sống [các tế bào thần kinh vận động dưới]. Tế bào thần kinh vận động dưới truyền các xung động đến khớp nối thần thần kinh cơ để gây co cơ.
Do vậy, các cơ chế chung của liệt bao gồm rối loạn chức năng
Tế bào thần kinh vận động trên [tổn thương bó vỏ gai bag và vỏ hành]
Tế bào thần kinh vận động dưới [ví dụ, do các bệnh đa dây thần kinh ngoại vi hoặc tổn thương tế bào sừng trước]
Synap thần kinh - cơ
Cơ [ví dụ, do bệnh cơ ]
Vị trí của một số thương tổn tương quan với các triệu chứng thực thể:
Các rối loạn chức năng của nơ-ron vận động trên gây mất ức chế nơ-ron vận động dưới, làm tăng trương cơ [co cứng] và tăng phản xạ. Phản xạ da gan bàn chân [dấu hiệu Babinski] dương tính đặc hiệu đối với rối loạn chức năng bó vỏ gai. Tuy nhiên, rối loạn chức năng nơ-ron vận động trên có thể làm giảm phản xạ và trương lực cơ nếu liệt đột ngột và trầm trọng [ví dụ như cắt ngang tủy sống, trương lực cơ sẽ giảm trong vài ngày đầu, sau đó tăng dần qua nhiều ngày đến vài tuần] hoặc nếu tổn thương gây tổn thương vỏ não vận động ở khu vực trước rãnh trung tâm và không tổn thương các khu vực vận động liên hợp lân cận.
Sự rối loạn chức năng nơron vận động dưới phá vỡ các cung phản xạ, gây giảm phản xạ và giảm trương lực cơ [liệt mềm], và có thể gây giật bó cơ; và teo cơ theo thời gian.
Các bệnh đa dây thần kinh có xu hướng dễ nhận thấy nhất trong các dây thần kinh dài nhất [liệt ưu thế ở ngọn chi hơn gốc chi, chân nặng hơn tay] và gây ra các dấu hiệu rối loạn chức năng nơ-ron vận động thấp [ví dụ, giảm phản xạ và trương lực cơ].
Bệnh lý phổ biến nhất tại synap thần kinh cơ -bệnh nhược cơ-thường gây liệt dao động, nặng lên khi vận động và giảm đi khi nghỉ .
Liệt cơ lan tỏa [ví dụ trong các bệnh cơ] có xu hướng dễ nhận thấy nhất trong các nhóm cơ lớn nhất [các cơ bắp gốc chi].
Nguyên nhân
Nhiều nguyên nhân gây liệt được phân loại theo vị trí của tổn thương [xem Bảng: Một số nguyên nhân gây liệt]. Thông thường, các thương tổn ở một vị trí nhất định có các biểu hiện lâm sàng tương tự nhau. Tuy nhiên, một số bệnh lý có đặc điểm của tổn thương ở nhiều khu vực. Ví dụ, những bệnh nhân bị chứng xơ cứng cột bên teo cơ [ALS] có thể có triệu chứng của cả rối loạn chức năng nơ-ron vận động trên và dưới. Các rối loạn của tủy sống có thể ảnh hưởng đến các bó xuất phát từ các nơ-ron vận động trên, nơ-ron vận động dưới [các tế bào sừng trước], hoặc cả hai.
Nguyên nhân thường gặp của liệt khu trú bao gồm
Đột quỵ [nguyên nhân phổ biến nhất của liệt một bên]
Bệnh thần kinh, bao gồm những trường hợp gây ra bởi chấn thương hoặc chèn ép [ví dụ như hội chứng ống cổ tay] và qua miễn dịch qua trung gian [ví dụ: liệt Bell]
Chèn ép rễ thần kinh tủy sống [ví dụ, thoát vị đĩa đệm]
Ép tủy sống [ví dụ: như vẹo cột sống cổ, di căn màng cứng, chấn thương]
Xơ cứng rải rác
Liệt cục bộ tạm thời có thể xuất hiện trong bệnh cảnh liệt Todd, thường thoái lui trong vài giờ, hoặc do hạ đường huyết; khi điều trị, tình trạng hạ đường huyết và liệt sẽ biến mất.
Các nguyên nhân phổ biến nhất của liệt toàn thể là
Mất chức năng do không hoạt động [teo cơ do không vận động] do bệnh tật hoặc tình trạng dễ bị tổn thương, nhất là ở người cao tuổi
Tiêu cơ toàn thân do bất động kéo dài khi điều trị tại Khoa Điều trị Tích cực [ICU] [bệnh cơ ICU]
Bệnh đa dây thần kinh khi bị bệnh rất nặng [bệnh thần kinh ICU]
Các bệnh cơ [myopathy] thường gặp [ví dụ, bệnh cơ do rượu, hạ kali máu, bệnh cơ do corticosteroid]
Sử dụng thuốc gây liệt ở bệnh nhân phải chăm sóc tích cực
Mệt mỏi
Nhiều bệnh nhân nói bị liệt khi vấn đề của họ là mệt mỏi. Mệt mỏi có thể ngăn cản nỗ lực tối đa và hiệu suất cơ trong quá trình kiểm tra sức cơ.
Các nguyên nhân thường gặp của sự mệt mỏi bao gồm bệnh trầm trọng cấp tính do bất kỳ nguyên nhân nào, ung thư, nhiễm trùng mãn tính [ví dụ HIV, viêm gan , viêm nội tâm mạc, mononucleosis], rối loạn nội tiết, suy thận, suy gan, suy tim và thiếu máu.
Bệnh nhân có chứng đau xơ cơ, trầm cảm, hoặc là Hội chứng mệt mỏi mãn tính có thể báo cáo bị liệt hoặc mệt mỏi nhưng không có bất thường khách quan nào cả.
Đánh giá
Việc đánh giá nên cố gắng phân biệt liệt thật sự với mệt mỏi, sau đó kiểm tra các triệu chứng giúp xác định cơ chế gây bệnh [ví dụ, liệt do rối loạn chức năng của não, tủy sống, đám rối, dây thần kinh ngoại vi, khớp thần kinh cơ hoặc cơ] khi có thể, xác định nguyên nhân.
Bệnh sử
Bệnh sử hiện tại nên bắt đầu với các câu hỏi mở, yêu cầu bệnh nhân mô tả chi tiết những gì họ đang trải qua khi bị liệt. Sau đó, có thể hỏi những câu hỏi cụ thể, đặc biệt về khả năng làm các công việc cụ thể, bao gồm đánh răng hoặc chải tóc, nói, nuốt, đứng dậy khỏi ghế, leo lên cầu thang và đi bộ.
Các thầy thuốc lâm sàng cũng nên hỏi về sự khởi phát [đột ngột hoặc từ từ] và tiến triển [ví dụ, cố định, xấu đi, không liên tục] của các triệu chứng. Cần hỏi câu hỏi đóng để phân biệt khởi phát đột ngột với sự phát hiện đột ngột; bệnh nhân có thể đột nhiên nhận ra các triệu chứng chỉ sau khi liệt tiến tiến chậm vượt qua ngưỡng làm ngăn cản họ thực hiện một số công việc thông thường [ví dụ như đi bộ, buộc giày].
Các triệu chứng quan trọng liên quan bao gồm thay đổi cảm quan, thị giác kép, mất trí nhớ, khó sử dụng ngôn ngữ, động kinh và nhức đầu. Các yếu tố làm liệt nặng lên, như nhiệt độ nóng [gợi ý bệnh xơ cứng rải rác] hoặc sử dụng lặp đi lặp lại một cơ [gợi ý nhược cơ].
Khám toàn thân nên tìm kiếm các triệu chứng gợi ý các nguyên nhân có thể, bao gồm những điều sau:
Phát ban: Viêm da cơ, bệnh Lyme, hoặc giang mai
Sốt: Nhiễm trùng mãn tính
Đau cơ: Viêm cơ
Đau cổ: Bệnh tủy cổ
Nôn hoặc tiêu chảy: vi khuẩn ngộ độc thịt
Hụt hơi thở: Suy tim, rối loạn phổi, hoặc thiếu máu
Chán ăn và giảm cân: Ung thư hoặc các bệnh mãn tính khác
Thay đổi màu nước tiểu: đái Porphyrin hoặc rối loạn gan hoặc thận
Không dung nạp nóng hoặc lạnh: rối loạn chức năng tuyến giáp
Khí sắc trầm, tập trung kém, lo âu và mất hứng thú trong các hoạt động bình thường: rối loạn khí sắc
Tiền sử nên xác định các bệnh lý đã biết có thể gây liệt hoặc mệt mỏi, bao gồm rối loạn tuyến giáp, gan, thận, hoặc thượng thận; ung thư hoặc các yếu tố nguy cơ đối với ung thư [hội chứng cận ung thư-ví dụ như hội chứng Eaton-Lambert] như hút thuốc nặng; thoái khớp [bệnh lý tủy cổ] ; và nhiễm trùng.
Các thầy thuốc lâm sàng cần đánh giá các yếu tố nguy cơ đối với các nguyên nhân có thể, bao gồm các yếu tố nguy cơ nhiễm trùng [ví dụ như quan hệ tình dục không an toàn, truyền máu, tiếp xúc với lao] và đột quỵ [[ví dụ, tăng huyết áp, rung nhĩ, xơ vữa động mạch].
Nên xem xét toàn bộ tiền sử các thuốc đã dùng.
Tiền sử gia đình nên bao gồm các rối loạn về di truyền đã biết [ví dụ rối loạn cơ di truyền, bệnh lý kênh ion, bệnh cơ chuyển hóa, các bệnh thần kinh di truyền] và các triệu chứng tương tự trong các thành viên gia đình [gợi ý một rối loạn di truyền không nhận dạng được]. Bệnh thần kinh vận động di truyền thường không được nhận ra trong các gia đình vì biểu hiện kiểu hình khác nhau, không đầy đủ. Ngón chân hình búa, bàn chân lõm, và chơi thể thao kém có thể gợi ý một bệnh thần kinh vận động di truyền không được chẩn đoán.
Tiền sử xã hội cần lưu ý những điều sau:
Sử dụng rượu: gợi ý bệnh cơ do rượu
Sử dụng ma túy trái phép: gợi ý tăng nguy cơ nhiễm HIV / AIDS, nhiễm khuẩn, lao hoặc đột quỵ due do sử dụng cocaine
Việc tiếp xúc trong nghề nghiệp hoặc tiếp xúc với các chất độc khác [ví dụ, thuốc trừ sâu photphas hữu cơ, kim loại nặng, dung môi công nghiệp]
Đi du lịch gần đây: gợi ý bệnh Lyme, liệt do côn trùng đốt, bệnh bạch hầu, hoặc nhiễm ký sinh trùng
Những căng thẳng xã hội: gợi ý trầm cảm
Khám thực thể
Khám thần kinh và cơ toàn diện để xác định vị trí hoặc các triệu chứng phục vụ chẩn đoán. Những triệu chứng chính thường liên quan
Thần kinh sọ
Chức năng vận động
Phản xạ
Khám thần kinh sọ bao gồm khám mặt tìm sự mất cân xứng rõ rệt và sụp mi; sự mất cân xứng nhẹ ở mặt có thể bình thường. Kiểm tra các cử động nhãn cầu và cơ mặt, bao gồm cả cả cơ nhai [cơ lực]. Liệt hầu họng được phát hiện khi nói giọng mũi; kiểm tra phản xạ ho sặc và nhìn trực tiếp vào vòm họng ít giá trị hơn. Liệt lưỡi được gợi ý khi không phát âm được rõ ràng một số phụ âm [ví dụ nói "ta-ta-ta"] và nói không trôi chảy [nói khó do rối loạn phát âm]. Sự mất cân xứng nhẹ khi đưa lưỡi ra trước có thể là bình thường. Kiểm tra cơ lực của các cơ ức đòn chũm và cơ thang bằng cách cho bệnh nhân xoay đầu và nhún vai chống lại sức đề kháng. Bệnh nhân được yêu cầu chớp mắt nhiều lần để xem liệu có gây mỏi cơ không.
khám vận động bao gồm kiểm tra, đánh giá trương lực cơ và kiểm tra cơ lực. Khám toàn thân để tìm chứng vẹo cột sống [đôi khi gợi ý bằng triệu chứng liệt mạn tính của cơ cạnh sống], các vết sẹo phẫu thuật và do chấn thương. Tư thế loạn trương lực [ví dụ: vẹo cổ] có thể cản trở các động tác, và biểu hiện giống liệt. Khám cơ để tiềm dấu hiệu giật bó cơ và teo cơ; cả hai có thể khởi đầu khu trú hoặc không đối xứng trong bệnh xơ cứng cột bên teo cơ [ALS]. Giật bó cơ có thể nhìn thấy rõ nhất ở lưỡi những bệnh nhân bị ALS giai đoạn nặng. Teo cơ lan tỏa có thể rõ nhất ở bàn tay, mặt và vùng đai vai.
Trương lực cơ được đánh giá bằng cử động thụ động. Gõ vào một cơ [ví dụ, cơ mô út] có thể gây giật bó cơ trong các bệnh thần kinh ngoại vi hoặc co rút cơ trong bệnh loạn dưỡng cơ.
Kiểm tra cơ lực nên bao gồm các cơ vùng gốc chi, ngọn chi, cơ duỗi và cơ gấp. Một số xét nghiệm các cơ lớn vùng gốc chi bao gồm đứng lên từ tư thế ngồi; ngồi xổm và đứng lên; và uốn cong, duỗi dài, và xoay đầu chống lại sự đề kháng. Cơ lực thường được đánh giá theo thang điểm từ 0 đến 5:
0: Không có sự co cơ
1: Nhìn thấy co cơ nhưng không gây di chuyển được chi
2: Cử động được chi nhưng không chống lại được trọng lực
3: Động tác chống lại được trọng lực nhưng không chống được lực đối kháng
4: Yếu khi làm nghiệm pháp đối kháng
5: Cơ lực bình thường
Mặc dù những con số này có vẻ khách quan, nhưng đánh giá cơ lực từ 3 đến 5 [những mức điển hình trong liệt giai đoạn sớm, khi thường có chẩn đoán] lại khá chủ quan; nếu triệu chứng một bên, việc so sánh với bên không bị ảnh hưởng sẽ cải thiện khả năng phân biệt. Mô tả cụ thể những gì mà bệnh nhân có thể hoặc không thể làm thường hữu ích hơn là chỉ đơn giản đưa ra mức độ liệt, nhất là để đánh giá sự thay đổi của liệt theo thời gian. Suy giảm nhận thức có thể gây mất khả năng duy trì vận động [không có khả năng tập trung chú ý vào việc hoàn thành một nhiệm vụ vận động], động tác lặp lại nhiều lần, thất dụng, hoặc nỗ lực không đầy đủ. Sự giả vờ và những kiểu liệt chức năng khác thường đặc trưng bởi kiểu liệt đột ngột, trong đó đột ngột mất đi cơ lực bình thường khi gắng sức.
Kiểm tra khả năng phối hợp bao gồm nghiệm pháp ngón tay chỏ-mũi và gót chân-đầu gối, bước đi nối gót để kiểm tra rối loạn chức năng tiểu não. Rối loạn này có thể xảy ra khi bị đột quỵ vùng tiểu não, teo thùy nhung tiểu não [ví dụ: do lạm dụng rượu], một số chứng thất điều do teo bó gai tiểu não có tính di truyền, xơ cứng rải rác, và hội chứng Miller Fisher, một biến thể của hội chứng Guillain-Barré.
Dáng đi được quan sát để tìm những triệu chứng sau:
Mất khả năng khởi phát động tác[đông cứng tạm thời tại chỗ khi bắt đầu đi, tiếp theo là dáng đi không dừng lại được]: Bệnh Parkinson
Thất dụng, như khi bàn chân dính chặt xuống sàn: tràn dịch não áp lực bình thường hoặc rối loạn thùy trán khác
Dáng đi không kìm lại được: Bệnh Parkinson
Mất cân xứng chi, như khi bệnh nhân đi phải kéo lê một chân, giảm độ vung cánh tay, hoặc cả hai: đột quỵ ở bán cầu
Thất điều: Bệnh đường giữa tiểu não
Mất ổn định khi quay người: Hội chứng Parkinson
Kiểm tra khả năng đi trên ngón chân và gót chân; yếu cơ ngọn chi làm cho những động tác này trở nên khó khăn. Đi bộ trên gót đặc biệt khó khăn khi tổn thương đường họng là nguyên nhân của sự yếu đuối. Đi giày dép là đáng chú ý đối với việc kéo [chân hơi cong ở hông và đầu gối, khiến cho đầu gối, đùi và đùi đập hoặc nhảy theo kiểu kéo] và đi bộ trên ngón chân. Dáng đi bàn chân ngựa và bước chân rơi có thể xuất hiện trong bại não thần kinh peroneal.
Khám cảm giác; rối loạn cảm giác có thể giúp định vị một số tổn thương gây liệt [ví dụ như mức độ cảm giác làm tổn thương đến một phần của tủy sống] hoặc gợi ý một số nguyên nhân cụ thể gây liệt [ví dụ: mất cảm giác xa giúp xác nhận nghi ngờ lâm sàng hội chứng Guillain-Barré].
Rối loạn cảm giác kim châm và bó chặt với phân bố kiểu khoanh là dấu hiệu tổn thương tủy sống xảy ra với cả tổn thương nội và ngoại tủy.
Kiểm tra phản xạ. Nếu mất phản xạ gân xương, có thể làm phản xạ gân xương bộc lộ rõ hơn bằng nghiệm pháp Jendrassik [móc hai tay vào nhau và cố gắng kéo tay ngược nhau ra ngoài]. Giảm phản xạ gân xương có thể là bình thường, nhất là khi lão hóa, nhưng đáp ứng phải đối xứng và cần thực hiện các biện pháp để các phản xạ bộc lộ rõ hơn. Kiểm tra phản xạ da gan bàn chân [duỗi, gấp lên] . Các đáp ứng sau đây gợi ý một số rối loạn hoặc vị trí của tổn thương:
Dấu hiệu Babinski cổ điển [ngón chân cái gấp lên và các ngón còn lại cụp xuống và xòe ra như nan quạt] rất đặc hiệu đối với tổn thương bó tháp.
Tăng phản xạ gân xương ở tứ chi và phản xạ hàm bình thường gợi ý tổn thương cột sống cổ làm ảnh hưởng đến bó vỏ gai, thường là chứng hẹp ống sống cổ.
Trương lực hậu môn, phản xạ co thắt hậu môn, hoặc cả hai đều giảm hoặc mất trong chấn thương tủy sống nhưng vẫn còn trong liệt lan lên do hội chứng Guillain-Barré.
Phản xạ da bụng mất ở phía dưới mức tủy sống bị chấn thương.
Phản xạ da bìu có thể kiểm tra sự toàn vẹn của tủy thắt lưng trên và rễ thần kinh ở nam giới.
Việc đánh giá cũng bao gồm
Gõ cột sống tìm điểm đau và ổ áp xe [biểu hiện khi viêm đốt sống, một số khối u đốt sống và áp xe ngoài màng cứng]
Nâng thẳng chân lên [xuất hiện đau khi bị tổn thương dây thần kinh tọa]
Kiểm tra dấu hiệu xệ vai [gợi ý liêt cơ đai vai]
Khám toàn thân
Nếu bệnh nhân không liệt vận động rõ ràng, thì khám toàn thân rất quan trọng; ở những bệnh nhân này, cần tìm kiếm các rối loạn không do thần kinh cơ.
Cần lưu ý dấu hiệu suy hô hấp [ví dụ như thở nhanh, thở yếu]. Kiểm tra dấu hiệu vàng da, nhợt nhạt, phát ban, và sưng tấy. Những phát hiện quan trọng khác trong quá trình khám bệnh bao gồm mặt tròn như mặt trăng của hội chứng Cushing và sưng vùng mang tai, da trơn không có lông, cổ trướng và sao mạch do uống rượu kéo dài.
Nên khám hạch vùng cổ, nách, và vùng bẹn; lưu ý tuyến giáp to.
Nghe tim và phổi để phát hiện ral nổ, tiếng khò khè, kéo dài thì thở ra, tiếng thổi và tiếng ngựa phi.
Khám bụng tìm khối u, cầu bàng quang nếu rối loạn chức năng tủy sống
Khám trực tràng để kiểm tra máu trong phân.
Đánh giá phạm vi chuyển động của khớp.
Nếu nghi ngờ liệt do côn trùng đốt cần phải kiểm tra kỹ, da, đặc biệt là da đầu, để tìm vết đốt.
Dấu hiệu cảnh báo
Những phát hiện sau đây cần được quan tâm đặc biệt:
Liệt tiến triển nặng hơn trong vài ngày hoặc ít hơn
Khó thở
Không thể nâng đầu chống lại trọng lực
Các triệu chứng của hành tủy [ví dụ như khó nhai, nói chuyện và nuốt]
Mất khả năng đi lại
Phân tích triệu chứng
Bệnh sử giúp phân biệt liệt với mệt mỏi, xác định quá trình tiến triển theo thời gian của bệnh, và đưa ra những triệu chứng để định khu giải phẫu của liệt. Liệt không hoàn toàn và mệt mỏi có xu hướng gây ra các triệu chứng khác nhau:
Liệt không hoàn toàn: Bệnh nhân thường phàn nàn họ không thể làm những công việc cụ thể. Họ cũng có thể nói rằng các chi của mình có cảm giác nặng hoặc cứng. Liệt thường có một mô hình nhất định theo thời gian, giải phẫu, hoặc cả hai.
Mệt mỏi: triệu chứng mệt mỏi khi bị bệnh nhân nhầm lẫn với liệt thường có xu hướng không có khuôn mẫu thời gian [ví dụ, "mệt mỏi suốt ngày"] hoặc không có định khu giải phẫu cụ thể [ví dụ, "yếu ở khắp cơ thể"]; triệu chứng tập trung nhiều hơn về cảm giác mệt mỏi hơn là không thể làm được những hoạt động cụ thể.
Các mô hình thời gian của các triệu chứng rất hữu ích.
Liệt tiến triển nặng hơn trong vài phút hoặc ngắn hơn thường là do chấn thương nặng hoặc đột quỵ; trong đột quỵ, thường liệt một bên và mức độ nhẹ hoặc nặng. Liệt đột ngột, tê và đau dữ dội ở một chi có thể do tắc động mạch khu trú và thiếu máu cục bộ chi. Điều này có thể được phân biệt bằng khám mạch máu [ví dụ như mạch đập, màu sắc, nhiệt độ, nghiệm pháp đo thời gian đổ đầy mao mạch, tỉ số huyết áp chi trên chi dưới đo qua siêu âm Doppler]. Ép tủy cũng có thể gây liệt, tiến triển trong vài phút [nhưng thường qua hàng giờ hoặc nhiều ngày] và dễ phân biệt bằng đại tiểu tiện không tự chủ được và những triệu chứng lâm sàng về cảm giác và vận động.
Liệt tiến triển tăng dần qua nhiều giờ đến nhiều ngày có thể do các bệnh lý cấp tính hoặc bán cấp [ví dụ, ép tủy, viêm tủy ngang, thiếu máu hoặc xuất huyết tủy sống , hội chứng Guillain-Barré, đôi khi teo cơ do một bệnh nặng, tiêu cơ vân, ngộ độc độc tố vi khuẩn ngộ độc thịt, ngộ độc phosphate hữu cơ].
Liệt tiến triển trong vài tuần tới vài tháng có thể do các bệnh lý bán cấp hoặc mạn tính [ví dụ: bệnh lý tủy cổ, bệnh đa dây thần kinh di truyền hoặc mắc phải, bệnh nhược cơ, rối loạn nơ-ron vận động, bệnh cơ mắc phải, hầu hết các khối u].
Liệt dao động từ ngày này sang ngày khác có thể do xơ cứng rải rác và đôi khi là do bệnh cơ chuyển hóa.
Liệt dao động trong ngày có thể do bệnh nhược cơ, hội chứng Eaton-Lambert, hoặc liệt chu kỳ.
Các mô hình giải phẫu của liệt được đặc trưng bởi những khó khăn khi thực hiện các động tác Các mô hình giải phẫu gợi ý một số chẩn đoán nhất định:
Liệt cơ gốc chi gây khó khăn khi làm động tác với lên cao [ví dụ như chải tóc, nâng vật qua đầu], đi lên cầu thang, hoặc đứng dậy từ tư thế ngồi; mô hình này là điển hình của bệnh cơ.
Liệt cơ ngọn chi gây khó khăn khi làm các động tác như bước qua lề đường, cầm cốc, viết, cài khuy hoặc sử dụng chìa khóa; mô hình này điển hình cho bệnh đa dây thần kinh và chứng loạn dưỡng cơ. Nhiều bệnh lý [ví dụ bệnh đa dây thần kinh mất myelin mạn tính, hội chứng Guillain-Barré, bệnh nhược cơ, bệnh lý rễ thần kinh, hội chứng Eaton-Lambert] gây liệt gốc và ngọn chi, nhưng thường có một mô hình liệt nổi trội hơn tại thời điểm khởi phát.
Liệt hành tủy có thể gây liệt mặt, khó nói, và khó nuốt, có hoặc không rối loạn vận nhãn; các biểu hiện này điển hình cho một số rối loạn thần kinh cơ, như bệnh nhược cơ, hội chứng Eaton-Lambert, hoặc bệnh ngộ độc thịt, một số rối loạn nơ ron vận động, như xơ cứng cột bên teo cơ hoặc liệt trên nhân tiến triển.
Khám thực thể tiếp tục giúp định khu tổn thương. Thứ nhất, các mô hình chung được phân biệt:
Liệt chủ yếu ở các cơ gốc chi sẽ gợi ý bệnh cơ.
Liệt đi kèm với tăng phản xạ và tăng trương lực cơ gợi ý các rối loạn chức năng nơ-ron vận động trên [bó vỏ gai hoặc các bó vận động khác], đặc biệt nếu phản xạ da gan bàn chân [dấu hiệu Babinski] dương tính.
Rối loạn không đều động tác tính vi của các ngón tay [ví dụ các động tác kẹp kiểu gọng kìm, chơi piano] với cơ lực được duy trì tương đối cho thấy sự gián đoạn chọn lọc của bó vỏ gai [bó chóp].
Liệt hoàn toàn kèm theo mất phản xạ và giảm nặng trương lực cơ [liệt mềm] xảy ra khi tổn thương tủy sống nặng, đột ngột [choáng tủy].
liệt đi kèm giảm phản xạ, giảm trương lực cơ [có hoặc không có giật bó cơ] và teo cơ mãn tính gợi ý rối loạn chức năng nơron vận động thấp.
Liệt các cơ được chi phối bởi các sợi thần kinh dài nhất [nghĩa là liệt ngọn chi nhiều hơn gốc chi, chân nặng hơn tay], nhất là mất cảm giác ngọn chi, gợi ý rối loạn chức năng nơ ron vận động thấp do bệnh đa thần kinh ngoại vi.
Không có các bất thường thần kinh [tức là phản xạ bình thường, không có teo cơ hay giật bó cơ, cơ lực bình thường hoặc gắng sức không tốt khi kiểm tra cơ lực] hoặc gắng sức không tốt ở những bệnh nhân bị mệt mỏi hoặc liệt nhưng không có mô hình thời gian hoặc giải phẫu phù hợp gợi ý chứng mệt mỏi hơn là liệt thật sự. Tuy nhiên, nếu liệt không liên tục và tại thời điểm khám không liệt, các bất thường có thể bị bỏ sót.
Những phát hiện bổ sung có thể giúp định khu tổn thương chính xác hơn. Ví dụ, liệt đi kèm các dấu hiệu tổn thương nơ ron vận động trên cùng với các dấu hiệu khác như thất ngôn, rối loạn chức năng tâm thần hoặc rối loạn chức năng vỏ não khác gợi ý tổn thương não. Dấu hiệu tổn thương nơ ron vận động trên một bên [co cứng, tăng phản xạ, dấu hiệu Babinski dương tính] và liệt một tay và một chân cùng bên gợi ý tổn thương bán cầu bên đối diện, thường là do đột quỵ. Dấu hiệu tổn thương nơ ron vận động trên hoặc dưới [hoặc cả hai] cùng với mất cảm giác phía dưới mức một đoạn tủy nhất định và mất kiểm soát ruột hoặc bàng quang [hoặc cả hai] gợi ý tổn thương tủy sống. Liệt đi kèm các các dấu hiệu tổn thương nơ ron vận động dưới có thể do một rối loạn gây ảnh hưởng đến một hoặc nhiều dây thần kinh ngoại vi; rối loạn như thế có kiểu biểu hiện liệt rất đặc trưng [ví dụ, bàn tay rủ cổ cò trong chấn thương thần kinh quay]. Khi bị tổn thương đám rối cánh tay hoặc thắt lưng cùng, các rối loạn vận động, cảm giác và phản xạ thường không đều và không theo bất kỳ sự phân bố của dây thần kinh ngoại vi nào.
Xác định bệnh lý căn nguyên cụ thể
Đôi khi kết hợp các dấu hiệu sẽ gợi ý một nguyên nhân [xem Bảng: Các phát hiện liên quan đến liệt gợi ý một rối loạn cụ thể].
Nếu không có triệu chứng hoặc dấu hiệu của liệt thật sự [ví dụ, các mô hình giải phẫu và thời gian đặc trưng, các dấu hiệu khách quan] và bệnh nhân chỉ phàn nàn yếu toàn thân, mệt mỏi hoặc thiếu năng lượng, thầy thuốc lâm sàng nên xem xét các rối loạn không phải thần kinh. Tuy nhiên, trong số những bệnh nhân lớn tuổi cảm thấy quá yếu để đi bộ, xác định sự đóng góp của yếu cơ có thể khó khăn bởi vì rối loạn dáng đi thường do nhiều yếu tố [xem Liệt : Những điểm thiết yếu đối với đối tượng người cao tuổi].
Bệnh nhân có nhiều bệnh có thể bị hạn chế chức năng nhưng không mất cơ lực thực sự. Ví dụ, rối loạn chức năng tim phổi hoặc thiếu máu có thể gây ra sự mệt mỏi do khó thở hoặc không dung nạp các bài tập Rối loạn chức năng khớp [ví dụ, do viêm khớp] hoặc đau cơ [ví dụ, do đau đa cơ dạng thấp hoặc đau cơ xơ] có thể gây khó khăn cho các hoạt động thể chất. Những rối loạn thể chất này gây ra nhiều than phiền về liệt [ví dụ: cúm, nhiễm trùng tăng bạch cầu đơn nhân, suy thận] thường đã được chẩn đoán hoặc được gợi ý bởi những phát hiện trong bệnh sử, khám thực thể, hoặc cả hai.
Nói chung, nếu bệnh sử và khám thực thể không phát hiện những bất thường gợi ý các rối loạn thực thể, thì thường không phải những rối loạn này; và cần cân nhắc tới các bệnh lý gây ra sự mệt mỏi toàn thân kéo dài, không kèm theo mô hình thời gian hoặc giải phẫu rõ ràng [ví dụ như trầm cảm, hội chứng mệt mỏi mãn tính].
Xét nghiệm
Xét nghiệm thường không được ưu tiên ở những bệnh nhân bị mệt mỏi như đối với liệt. Mặc dù nhiều xét nghiệm có thể được thực hiện nếu bệnh nhân bị liệt thật sự, nhưng các xét nghiệm như vậy thường chỉ hỗ trợ.
Nếu không có liệt thật sự, các triệu chứng lâm sàng khác [ví dụ, khó thở, nhợt, vàng da, tiếng thổi ở tim], nếu có, được sử dụng để định hướng xét nghiệm.
Nếu bệnh nhân không có bất thường trên lâm sàng, thì thường kết quả xét nghiệm sẽ không bất thường. Trong những trường hợp như vậy, các phương pháp xét nghiệm rất khác nhau. Nếu được thực hiện, các xét nghiệm ban đầu thường bao gồm công thức máu, chất điện giải [bao gồm canxi và magiê], glucose, chức năng thận, gan, TSH, ESR và xét nghiệm huyết thanh viêm gan C.
Nếu liệt toàn thân đột ngột hoặc nghiêm trọng hoặc có bất kỳ triệu chứng hô hấp, cần phải kiểm tra dung tích sống gắng sức và và dung tích hít vào tối đa để đánh giá nguy cơ suy hô hấp cấp. Bệnh nhân có dung tích sống < 15 mL / kg hoặc dung tích hít vào gắng sức < 20 cm H2O có nguy cơ cao.
Nếu liệt thật sự [và thường là sau khi đánh giá nguy cơ suy hô hấp cấp tính], xét nghiệm ban đầu tập trung chủ yếu vào việc xác định cơ chế liệt. Trừ phi nguyên nhân là rõ ràng, các xét nghiệm thường quy [công thức máu, điện giải [gồm canxi và magiê], xét nghiệm glucose, các chức năng thận và gan, TSH, ESR, xét nghiệm huyết thanh viêm gan C] thường được thực hiện.
Nếu nghi ngờ rối loạn chức năng nơ-ron vận động trên là nguyên nhân của liệt, xét nghiệm chính là chụp CHT. CLVT được sử dụng khi không thể làm có xét nghiệm CHT [ví dụ ở bệnh nhân có máy tạo nhịp tim].
Nếu nghi ngờ bệnh tủy sống , phim CHT có thể phát hiện các tổn thương ở tủy sống. Xét nghiệm này cũng phát hiện được các nguyên nhân khác của liệt có biểu hiện giống bệnh lý tủy, bao gồm tổn thương đuôi ngựa, rễ thần kinh tủy sống, và đám rối thần kinh cánh tay và thắt lưng cùng. Có thể sử dụng chụp CLVT có bơm thuốc cản quang khi không có xét nghiệm CHT. Các xét nghiệm khác được thực hiện [xem Bảng: Một số nguyên nhân gây liệt]. Phân tích dịch não tủy có thể không cần thiết đối với một số rối loạn được chẩn đoán trong quá trình chụp hình [ví dụ, khối u ngoài màng cứng] và chống chỉ định nếu nghi ngờ DNT bị nghẽn [ép tủy do nguyên nhân ngoài màng cứng ].
Nếu nghi ngờ bệnh đa dây thần kinh, bệnh cơ, hoặc bệnh lý synap thần kinh cơ, xét nghiệm quan trọng giúp phân biệt những nguyên nhân gây liệt này là xét nghiệm điện sinh lý [điện cơ và đo tốc độ dẫn truyền thần kinh].
Sau khi bị tổn thương dây thần kinh, sự thay đổi tốc độ dẫn truyền thần kinh và sự rối loạn phân bố thần kinh trong cơ có thể mất vài tuần để phát triển, do đó các xét nghiệm điện sinh lý có thể không giúp ích khi bệnh mang tính cấp tính. Tuy nhiên, các xét nghiệm này có thể giúp phân biệt giữa một số bệnh cấp tính nhất định, chẳng hạn như bệnh thần kinh mất myelin cấp tính [như hội chứng Guillain-Barré], ngộ độc botulism cấp và các bệnh lý synap thần kinh cơ cấp khác.
Nếu nghi ngờ bệnh cơ [gợi ý bởi cơ yếu, chuột rút cơ, và đau], có thể đo nồng độ các men cơ [ví dụ, CK, aldolase, LDH]. Tăng nồng độ các men này tương ứng với bệnh cơ nhưng cũng có thể cao trong các bệnh thần kinh [phản ánh sự teo cơ] và rất cao ở bệnh tiêu cơ vân do thiếu máu. Ngoài ra, nồng độ các men có thể không cao trong tất cả các bệnh cơ. Việc sử dụng cocaine thường xuyên cũng có thể làm tăng cao nồng độ CK kéo dài [giá trị trung bình, 400 IU / L].
Các thầy thuốc lâm sàng có thể sử dụng CHT để xác định tình trạng viêm cơ, thường xảy ra trong các bệnh cơ do viêm. Cuối cùng, sinh thiết cơ có thể là cần thiết để chẩn đoán bệnh cơ hoặc viêm cơ. CHT hoặc điện cơ có thể giúp tìm một vị trí phù hợp để sinh thiết cơ. Tuy nhiên, nhiễu do kim sinh thiết có thể biểu hiện giống bệnh lý cơ; do đó, không nên thực hiện sinh thiết trong cùng một cơ được làm điện cơ.
Xét nghiệm di truyền có thể giúp khẳng định một số chứng bệnh cơ di truyền.
Nếu nghi ngờrối loạn nơ ron vận động [ví dụ, ALS], xét nghiệm bao gồm điện cơ và đo tốc độ dẫn truyền thần kinh để khẳng định chẩn đoán và loại trừ các bệnh lý có thể điều trị được nhưng biểu hiện giống các rối loạn nơ-ron vận động [ví dụ bệnh đa dây thần kinh mất myelin mạn tính, bệnh thần kinh vận động đa ổ có nghẽn dẫn truyền]. CHT não có thể cho thấy sự thoái hóa của các bó vỏ gai khi bệnh xơ cứng cột bên teo cơ tiến triển nặng. CHT tủy sống [hoặc chụp CLVT tủy sống có thuốc cản quang] được thực hiện thường quy để loại trừ sự ép tủy hoặc các bệnh lý tủy sống khác [xem Bảng: Một số nguyên nhân gây liệt].
Có thể cần xét nghiệm các bệnh lý đặc hiệu:
Nếu các phát hiện gợi ý bệnh nhược cơ, cần làm xét nghiệm edrophonium và xét nghiệm huyết thanh học [ví dụ mức kháng thể kháng thụ thể acetylcholine, đôi khi kháng thể tyrosine kinase đặc hiệu của cơ]
Nếu các phát hiện gợi ý viêm mạch, cần xét nghiệm tự kháng thể
Nếu tiền sử gia đình gợi ý một rối loạn di truyền, xét nghiệm di truyền
Nếu các phát hiện cho thấy bệnh đa dây thần kinh, làm các xét nghiệm khác [xem Bảng: Một số nguyên nhân gây liệt]
Nếu bệnh cơ không giải thích bằng tác dụng của thuốc, rối loạn chuyển hóa, hoặc rối loạn nội tiết, có thể sinh thiết cơ
Điều trị
Điều trị tập trung vào điều trị nguyên nhân. Đối với bệnh nhân liệt cấp tính, nguy cơ đe dọa tính mạng, có thể cần đến hỗ trợ hô hấp.
Vật lý liệu pháp và vận động liệu pháp có thể giúp mọi người thích ứng với liệt kéo dài và giảm thiểu mất chức năng.
Những điểm thiết yếu đối với đối tượng người cao tuổi
Một số giảm phản xạ gân xương là bình thường với lão hóa, nhưng sự bất cân xứng hoặc mất phản xạ ngay cả khi dùng các biện pháp để tăng khả năng bộc lộ sẽ là bất thường.
Bởi vì người cao tuổi có nhiều khả năng bị teo khối cơ trước đó,nằm liên tục trên giường có thể gây mất cơ nhanh chóng, đôi khi chỉ sau vài ngày.
Người cao tuổi uống nhiều thuốc hơn và dễ bị bệnh cơ, bệnh thần kinh và mệt mỏi do thuốc; do đó, thuốc là nguyên nhân phổ biến gây ra liệt của người cao tuổi.
Cảm giác quá yếu không thể đi lại được thường có nhiều nguyên nhân, bao gồm:
Yếu cơ [ví dụ, do đột quỵ,, sử dụng một số loại thuốc nhất định, bệnh tủy do vẹo cột sống cổ, hoặc teo cơ]
Tràn dịch não
Hội chứng Parkinson
Bệnh viêm khớp gây đau
Mất mạng lưới nơron điều hòa sự ổn định tư thế [hệ thống tiền đình, các đường dẫn truyền cảm giác sâu], sự phối hợp [tiểu não, hạch nền], thị giác và khả năng sử dụng động tác [thùy trán] liên quan đến tuổi tác
Đánh giá nên tập trung vào các yếu tố có thể điều trị.
Vật lý trị liệu và phục hồi chức năng nói chung hữu ích cho dù nguyên nhân của liệt là gì.
Những điểm chính
Phân biệt mất cơ lực với cảm giác mệt mỏi.
Nếu sự mệt mỏi không có kiểu hình nhất định về giải phẫu hoặc thời gian ở bệnh nhân khám thực thể bình thường, cần nghi ngờ hội chứng mệt mỏi mãn tính, một bệnh cơ thể chưa được phát hiện [ví dụ: thiếu máu trầm trọng, suy giáp, bệnh Addison], vấn đề tâm lý [ví dụ trầm cảm] hoặc tác dụng phụ của thuốc.
Nếu bệnh nhân bị liệt cơ thực sự, trước hết tập trung xác định liệt do rối loạn chức năng não, tủy sống, đám rối thần kinh, dây thần kinh ngoại vi, synap thần kinh cơ, hay cơ.
Nếu bệnh nhân bị tăng phản xạ và tăng trương lực cơ [co cứng], đặc biệt nếu có dấu hiệu Babinski, cần nghi ngờ một tổn thương nơ ron vận động trên [ví dụ: bó vỏ gai] trong não hoặc tủy sống; CHT thường được yêu cầu.
Nếu bệnh nhân bị giảm phản xạ, giảm trương lực cơ, teo cơ, và giật bó cơ, nên nghi ngờ tổn thương nơ ron vận động dưới.
Nếu bệnh nhân bị giảm phản xạ và liệt ưu thế ngọn chi, đặc biệt là với những thâm giác cảm giác xa hoặc dị cảm, nghi ngờ bệnh đa thần kinh.
Nếu bệnh nhân gặp khó khăn khi leo lên cầu thang, chải tóc, đứng lên khi liệt ưu thế gốc chi và cảm giác nguyên vẹn, nên nghi ngờ bệnh cơ.
Vật lý trị liệu thường hữu ích trong việc cải thiện cơ lực bất kể nguyên nhân là gì.