Pemphigus vulgaris là gì
|
 Ảnh minh họa. Nguồn: askdrshah.com Pemphigus là một thuật ngữ Latinh để chỉ chung các bệnh da mà triệu chứng chính là bọng nước. Các nghiên cứu cho phép khẳng định nhóm bệnh Pemphigus là bệnh da bọng nước tự miễn. Phân loại bệnh bọng nước trên da Phân loại cũ - Pemphigus thông thường. - Pemphigus sùi. - Pemphigus vảy lá. - Pemphigus da mỡ hay Pemphigus thể đỏ da. Phân loại hiện nay - Nhóm Pemphigus sâu bao gồm Pemphigus thể thông thường và Pemphigus sùi. - Nhóm Pemphigus nông bao gồm Pemphigus thể vảy lá và Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ. Ngoài các hình thái chính trên, gần đây một số hình thái hiếm gặp của bệnh Pemphigus cũng được mô tả như Pemphigus dạng Herpes; Pemphigus IgA. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh Cho tới nay vẫn còn nhiều vấn đề chưa hoàn toàn sáng tỏ trong cơ chế bệnh sinh của Pemphigus. Các tác giả cũng thấy rằng bệnh Pemphigus có sự phối hợp của một số yếu tố sau: - Yếu tố di truyền. - Yếu tố miễn dịch. - Yếu tố tế bào. Các biểu hiện lâm sàng bệnh Pemphigus Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris) Là thể lâm sàng hay gặp nhất, chiếm khoảng 60-70% tổng số các hình thái Pemphigus. Bệnh hay gặp ở người 40 - 50 tuổi. Tỷ lệ nam và nữ là tương đương. Khởi phát - Bệnh khởi phát không có triệu chứng tiền triệu. 50 -70% trường hợp khởi đầu ở niêm mạc miệng. - Những vùng niêm mạc khác có thể bị tổn thương là kết mạc, thực quản. - Đôi khi bệnh khởi phát bằng những tổn thương rỉ nước, đóng vảy tiết ở da đầu, rốn, vùng nách. Giai đoạn toàn phát - Bọng nước xuất hiện đột ngột ở một vài nơi hoặc toàn thân. - Bọng nước kích thước lớn, mềm, nhăn nheo, nằm rời rạc trên nền da bình thường không viêm, rất dễ vỡ, để lại những vết trợt da. - Tổn thương rải rác khắp trên cơ thể, tập trung hơn ở vùng tỳ đè, nách, vùng chậu. - Ngứa, thường bệnh nhân có cảm giác đau rát. - Dấu hiệu Nikolsky (+): Dùng ngón tay ấn miết nhiều lần ở vùng da cách bóng nước 1,5 – 2 cm sẽ tạo thành vết trợt da. - Toàn trạng sớm bị ảnh hưởng, sau có thể sốt dai dẳng, sốt cao hoặc vừa, kéo dài nhất là khi phối hợp với nhiễm khuẩn. Thể trạng suy sụp dần do những cơn phát bệnh liên tục. Có thể thấy các rối loạn khác như tiêu hóa (nôn mửa, tiêu chảy); rối loạn tâm thần hay rối loạn tiết niệu (phù, đái ít, albumin niệu). Tiên lượng Trước khi có corticoid, tỷ lệ tử vong khoảng 75%. Sau khi có thuốc corticoid và thuốc ức chế miễn dịch, diễn tiến bệnh có tốt hơn, tổn thương da lành nhanh. Bệnh Pemphigus sùi - Là một thể lâm sàng khu trú của Pemphigus thể thông thường. Pemphigus sùi tương đối hiếm gặp so với Pemphigus thông thường. - Vị trí chọn lọc thường ở niêm mạc và các nếp lớn như nách, bẹn, mông, nếp dưới vú. - Lâm sàng: Bọng nước vỡ nhanh để lại những mảng trợt da, sau đó sùi lên hình thành những mảng u nhú có mủ, đóng vảy tiết, bốc mùi hôi thối đặc biệt. - Tiên lượng: Tương tự Pemphigus thể thông thường. Bệnh Pemphigus vảy lá Lâm sàng: gồm hai giai đoạn - Giai đoạn bọng nước: Khởi đầu bọng nước nhỏ, mềm nhăn nheo, nhanh chóng dập vỡ. Vị trí ở mặt, lưng, ngực. Tổn thương có thể xuất hiện trên da lành hay mảng đỏ da. Niêm mạc không bị tổn thương. Đây là tiêu chuẩn lâm sàng quan trọng để chẩn đoán phân biệt với Pemphigus thể thông thường và Pemphigus vảy lá. - Giai đoạn đỏ da: Bọng nước biến mất nhanh, để lại những mảng ban đỏ tróc vảy, rỉ dịch nhiều, chiếm toàn bộ cơ thể hình thành bệnh cảnh đỏ da toàn thân. Bệnh Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ (hội chứng Senear - Ushear) Đây là một thể khu trú của Pemphigus foliaceus. Lâm sàng: - Thương tổn cơ bản là bọng nước. Bọng nước nhanh chóng dập vỡ để lại những mảng hồng ban đóng vảy tiết. Vảy tròn, dày, màu vàng khu trú ở các vùng tiết bã: Mặt, vùng xương trước ức, rãnh lưng, thắt lưng. Có thể thấy các tổn thương hồng ban, vảy hình cánh bướm đối xứng ở mặt, có khuynh hướng teo da (giống lupus ban đỏ mạn tính) hoặc viêm da đầu hình cánh bướm. - Niêm mạc không bị tổn thương. - Toàn trạng bệnh nhân tương đối tốt. Chẩn đoán xác định bệnh Pemphigus - Lâm sàng: Bệnh gặp ở người lớn tuổi, bọng nước nhăn nheo, rải rác ở trên da và niêm mạc, Nikolsky (+), toàn trạng xấu. - Xét nghiệm chẩn đoán tế bào Tzanck (+). Chẩn đoán tế bào học Tzanck là phương pháp chẩn đoán có giá trị cho phép chẩn đoán nhanh hơn sinh thiết da, cạo nền phỏng nước phết lên phiến kính soi kính hiển vi thấy tế bào gai đứt cầu nối liên gai gọi là chẩn đoán tế bào học Tzanck(+). - Mô bệnh học. Điều trị bệnh Pemphigus Trước khi có trị liệu corticoid thì Pemphigus thể thông thường rất nặng, hầu như tử vong. Pemphigus vảy lá thì tỷ lệ tử vong khoảng 60%. Điều trị tại chỗ - Bệnh nhân thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000. Sau đó bôi dung dịch màu như milian hoặc xanh methylen 2% hoặc mỡ kháng sinh. - Nếu có loét trợt rộng thì cho bệnh nhân nằm giường bột tale. - Nếu miệng có nhiều thương tổn thì cho súc miệng bằng dung dịch novocain 0,25%, bôi glycerin borat 2% và thuốc an thần. Bôi kamistad 15 phút trước khi ăn. Điều trị toàn thân - Dùng corticoid: Bắt đầu liều trung bình hoặc liều cao (40 - 150mg/ngày) tùy thuộc vào mức độ trầm trọng của từng bệnh nhân. - Nếu bệnh nhân không đáp ứng với prednisolon sau 6 - 8 tuần thì nên phối hợp thêm với thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid hoặc methotrexat. Bệnh nhân nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết. - Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm, vitamin C liều cao 1 - 2g/ngày; nâng cao thể trạng bằng truyền plasma hoặc truyền máu ít một.
Pemphigus là một loại bệnh da có bọng nước ở thượng bì, có thương tổn ở da và niêm mạc. Nguyên nhân do kháng thể chống lại các phân tử liên kết giữa các tế bào gai và kháng thể chống lại phức hợp cầu nối gian bào. Những tự kháng thể này gây ra hiện tượng tiêu gai. Nếu không phát hiện và điều trị kịp thời, bệnh nhân sẽ tử vong trong vòng 2 tháng tới 5 năm. 4 thể bệnh Pemphigus Thực tế lâm sàng thường gặp các thể Pemphigus như sau: một là thể thông thường hay còn gọi là Pemphigus vulgaris: thương tổn chủ yếu là các bọng nước, mụn nước, vết trợt ở da và niêm mạc. Hai là thể Pemphigus vẩy lá: ở thể bệnh này, bọng nước ít, xẹp nhanh để lại một lớp vẩy dày ẩm, mùi hôi khó chịu. Ba là thể Pemphigus sùi: thương tổn gồm các tổ chức sùi cao lên khỏi mặt da, thường thấy ở các nếp gấp của cơ thể như nách, cổ, bẹn. Bốn là thể Pemphigus da mỡ: thương tổn khu trú chủ yếu ở vùng da có nhiều tuyến bã như vùng giữa mặt, ngực, lưng. Bọng nước nhăn nheo trên da - Triệu chứng điển hình Muốn phát hiện bệnh Pemphigus cần dựa vào các triệu chứng của bệnh như sau: thể thông thường là thể bệnh hay gặp, với các triệu chứng xuất hiện đột ngột. Bệnh nhân thấy tự nhiên trên da có các bọng nước, kích thước to nhỏ khác nhau từ nhỏ bằng hạt đỗ đến to bằng quả táo, nhăn nheo, hay gặp bọng nước có nhiều ở các nếp gấp như nách, cổ, bẹn. Bọng nước dễ vỡ để lại vết trợt da lâu lành, vết trợt tiết dịch mùi hôi đặc biệt, điều trị bằng các thuốc thông thường không khỏi. Nếu thương tổn ở niêm mạc miệng, sinh dục thường gây đau đớn cho bệnh nhân. Ở da khi thương tổn đã lành thường để lại dát tăng sắc tố nhưng không để lại sẹo. Bệnh tiến triển thành từng đợt kế tiếp nhau, bệnh nhân luôn bị cảm giác đau rát, sức khỏe suy yếu nhanh do mất dịch, mất protein bởi xuất tiết nhiều qua các vết trợt. Nếu không được điều trị hoặc điều trị không đúng, bệnh nhân thường tử vong do sốc nhiễm khuẩn, do nhiễm khuẩn huyết, do viêm gan, viêm thận, rối loạn điện giải, rối loạn đông máu... Người ta chẩn đoán bệnh dựa vào các yếu tố chính như sau: thương tổn là các bọng nước nhăn nheo trên nền da bình thường, bọng nước dễ vỡ để lại những vết trợt khó lành, tiết dịch có mùi hôi đặc biệt, dấu hiệu Nikolsky ( ), bệnh thường có thương tổn ở niêm mạc miệng và cơ quan sinh dục. Các dấu hiệu xét nghiệm như: tìm tế bào Tzanck, xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang đặc hiệu là xét nghiệm kỹ thuật cao trong chẩn đoán bệnh Pemphigus, giải phẫu bệnh lý.
Chẩn đoán phân biệt Ở giai đoạn đầu của bệnh Pemphigus được điều trị như điều trị chốc lở, nhưng việc nuôi cấy vi khuẩn kết hợp với sinh thiết sớm sẽ làm sáng tỏ chẩn đoán. Những bệnh này đều có những đặc trưng lâm sàng và các kết quả của test miễn dịch huỳnh quang phân biệt chúng với Pemphigus. Bệnh viêm da tiêu gai tạm thời (một bệnh không gây hại nhưng là một nguyên nhân gây ra sẩn mụn nước ngứa) có thể cho thấy một số ổ tiêu gai, nhưng hình ảnh lâm sàng và các test miễn dịch huỳnh quang sẽ giúp phân biệt bệnh này. Pemphigus cận ung thư là một hội chứng mới được mô tả gần đây. Hội chứng này khác hẳn các dạng khác của bệnh về mặt lâm sàng, giải phẫu bệnh và miễn dịch học. Bệnh có các mảng trợt đỏ ở miệng. Khả năng sống sót của bệnh nhân rất ít do một tỷ lệ ác tính cao. Phương pháp chữa trị Việc điều trị cần chú ý biện pháp toàn thân như bù nước và điện giải bằng truyền dịch. Nâng cao thể trạng bằng truyền đạm và dùng các loại vitamin nhóm B, C, kết hợp với chế độ dinh dưỡng đầy đủ, cho bệnh nhân ăn nhiều bữa. Sử dụng thuốc corticoid với liều thích hợp đối với từng bệnh nhân để kiểm soát bệnh. Những trường hợp bệnh nặng, tái phát liên tục phải điều trị tích cực bằng liệu pháp corticoid kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác như azathioprin, cyclophosphamid, cyclosporin, gama globumin... Tại thương tổn cần vệ sinh bằng cách ngâm, tắm hằng ngày bằng nước thuốc tím loãng rồi dùng các thuốc bôi có tác dụng làm dịu da và niêm mạc. Có thể dùng các thuốc như dung dịch castellani, milian, glycerin borat, mỡ kháng sinh, mỡ corticoid để chống nhiễm khuẩn và lành sẹo. Những trường hợp nặng phải cho bệnh nhân nằm giường bột tale để phòng nhiễm khuẩn và tránh trợt da. Bệnh nhân cần được hướng dẫn cách tắm rửa nhẹ nhàng bằng nước thuốc tím pha loãng, không kỳ cọ mạnh sẽ bị lột da thành mảng lớn đau rát, vừa dễ nhiễm khuẩn vừa lâu lành sẹo. Khi bệnh ổn định, bệnh nhân vẫn cần được điều trị duy trì và theo dõi định kỳ. Bệnh Pemphigus cần phân biệt với các bệnh da có bọng nước bao gồm: hồng ban đa dạng, dị ứng thuốc, chốc lở có bọng nước, viêm da dạng herpes và bọng nước dạng Pemphigus, nhưng các bọng nước mềm trong Pemphigus không điển hình với các bệnh này và không quan sát thấy có tiêu gai. ThS. Nguyễn Hoàng Lan |
